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Häufig gestellte Fragen zu GIST

Was ist Glivec?
Wie finde ich einen mit GIST erfahrenen Arzt?
Was muss ich tun, wenn Glivec bei mir nicht mehr wirksam ist?



Was ist Gastrointestinaler Stroma-Tumor (GIST)?

GIST ist ein seltener Krebs des Magen-Darmtraktes. Er gehört zu der Krebsklasse der Sarkome. Sarkome sind eine Gruppe von bösartigen Tumoren , die in Bindegeweben, Knochen und Muskeln vorkommen. Sarkome gehen von mesenchymalen Zellen aus, welche eine generelle Klasse von Bindegeweben sind; sie schliessen Fibroblasten (eine Vorstufe von Fibrozyten, spindelförmige Zellen des Bindegewebes), Zellen in der glatten Darmmuskulatur und Zellen in den Blutgefässwänden ein.

Etwa 40-70% der GIST-Primärtumoren entstehen im Magen, 20-40% im Dünndarm und 5-15% im Dickdarm (Colon) und Mastdarm (Rectum). Man findet auch GIST-Primärtumoren in der Speiseröhre (<5%), im Omentum (Bauchfellnetz) (<5%), im Mesenterium (Aufhängebänder des Dünndarmes) oder im Retroperitoneum (Raum hinter dem Bauchfell).

GIST darf nicht vermischt werden mit den viel häufigeren allgemeinen Krebsen (Carcinomen) des Magen-Darmtraktes (wie Magen- oder Dickdarmkrebs); GIST sind nur etwa 2 % aller Krebse im Bereich des Magen-Darmtraktes. Carcinome können an den gleichen Stellen auftreten wie GIST, ihre Herkunft und ihre Behandlung sind aber völlig verschieden von GIST.

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Wie wird GIST diagnostiziert?

Wenn man GIST Tumoren entdeckt, sind die folgenden Symptome am häufigsten:

  • Allgemeines Gefühl von Unbehaglichkeit oder Schmerz im Bauch.
  • Vorhandensein einer abtastbaren oder fühlbaren Masse im Bauchraum.
  • Gefühl einer Bauchvölle.
  • Sekundäre Symptome von blutenden Tumoren (Blut im Stuhl, Blutarmut).

Um einen Krebs und GIST zu diagnostizieren macht man eine Biopsie. Aus dem Material der Biopsie stellt man Präparate her und untersucht diese einerseits unter dem Mikroskop, um die Form der Zellen zu studieren.

Anderseits macht man eine immunhistochemische Untersuchung, um die Gewebe zu klassifizieren. Man gibt verschiedene Antikörper zu den Gewebe-Präparaten, welche mit den spezifischen Proteinen auf der Zell-Oberfläche reagieren. Bei der Diagnose von GIST ist der wichtigste Antikörper derjenige zum KIT-Protein. Wenn diese KIT-Antikörper sich an die spezielle Stelle auf der Zell-Oberfläche binden, wo das KIT-Protein sitzt, dann entsteht dort ein farbiger Fleck. Man sagt dann, das Gewebe-Präparat sei KIT-positiv und meint damit, dass diese Zelle KIT-Rezeptoren auf ihrer Oberfläche hat. Für KIT verwendet man auch häufig die Begriffe c-Kit oder CD 117.

Die Diagnose von GIST sollte ein erfahrener Sarkom-Pathologe machen, der auch mit GIST Erfahrung hat.

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Was ist metastatischer GIST?

GIST Krebs beginnt als einzelner Tumor (Primärtumor) an irgendeiner Stelle des Magen-Darmtraktes. Wie bei den meisten Krebsen können auch bei GIST einzelne Zellen des Krebses abgestossen werden, die sich dann verbreiten und die Krankheit an andere Stellen des Körpers tragen. Diesem Prozess sagt man Metastasieren und die nun an anderen Stellen wachsenden Krebse sind Metastasen. GIST Metastasen entstehen am häufigsten in der Leber (54-65%) und im Peritoneum (Bauchfell) (21), seltener in den Lymphknoten (2-6%), den Knochen (6%), der Lunge (2%). Alle Metastasen sind GIST. Man darf GIST in der Leber nicht verwechseln mit „Leberkrebs“; wie oben gesagt sind Entstehung und Behandlung völlig verschieden. Die GIST-Metastasen sind gleich wie die GIST-Primärtumoren empfindlich gegenüber Glivec, können also mit Glivec behandelt werden.

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Wie wird GIST behandelt?

GIST wird üblicherweise chirurgisch behandelt oder dann mit einem neuartigen Krebsmedikament mit dem Namen Glivec. Eine häufige Herausforderung für GIST-Patienten und ihre Aerzte ist somit der Entscheid für Chirurgie oder Glivec. Man muss wissen, wann die eine oder die andere Art der Behandlung besser angemessen ist. Ein einzelner gut zugänglicher Tumor wird in der Regel chirurgisch entfernt. Für Patienten mit verbreitet metastatischem GIST ist in der Regel die Behandlung mit Glivec richtig. Es gibt auch Fälle, wo sowohl Chirurgie und auch Glivec nötig sein können.

Die bei der Behandlung von üblichen Krebsen, auch Sarkomen, angewandten Methoden wie Chemotherapie oder Bestrahlung sind bei GIST völlig unwirksam. Es macht in aller Regel keinen Sinn, diese Methoden zur Behandlung von GIST zu versuchen.

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Was ist Glivec?

Glivec ist eine Tablette; es gibt zwei Dosierungen: 100 mg und 400 mg pro Tablette. Die übliche Dosierung für GIST-Patienten beträgt 400 bis 800 mg pro Tag. Die Tagesdosis wird täglich einmal (bis 600 mg) oder auf zwei Hälften verteilt (z.B. 400 mg morgens und 400 mg abends) eingenommen, wobei genügend Flüssigkeit (z.B. 300 ml Wasser) dazu getrunken werden soll.

Glivec ist verschieden von der klassischen Chemotherapie. Glivec ist sehr spezifisch und selektiv. Die klassische Chemotherapie zerstört im ganzen Körper alle Zellen, die sich schnell teilen, nicht nur Krebszellen. Dies führt zu den zahlreichen und schweren Nebenwirkungen der klassischen Chemotherapie. Glivec wurde dagagen entwickelt, um ganz bestimmte mutierte und deshalb krank machende Enzyme zu blockieren.

Zuerst ist Glivec gegen chronische myelotische Leukämie (CML) entwickelt worden, wo es ein mutiertes Enzym blockiert, das für diese Krankheit verantwortlich ist. Ein Enzym ist in der Regel ein Protein, das im Stoffwechsel des Körpers eine ganz bestimmte Aufgabe hat. Ist dieses Enzym mutiert, also verändert, so kann es statt der normalen, nützlichen Funktion, eine schädliche Funktion erhalten, z.B. Krebswachstum verursachen. Das mutierte Enzym, welches CML verursacht, wird Bcr/Abl genannt. Glivec blockiert oder hemmt dieses Enzym. Glivec blockiert daneben noch verschiedene andere Enzyme, z.B.

  • KIT, c-Kit bzw. CD 117
  • Spezielle Wachstums-Faktoren Rezeptoren mit den Namen PDGFR-alpha und PDGFR-beta (Platelet Derived Growth Factor Receptors).
  • Verschiedene Formen von Abl-Enzymen.

Glivec ist ein Signalweghemmer und blockiert das mutierte KIT-Signal. (in gewissen Fällen auch Signale von PDGFR-alpha). Auf diese Weise verhindert Glivec die Teilung von GIST-Zellen und sehr langfristig können GIST-Zellen auch abgetötet werden (Apoptosis).

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Wie finde ich einen mit GIST erfahrenen Arzt?

Es ist unsre Erfahrung, dass nichts ein mit GIST erfahrenes Aerzteteam ersetzen kann. Zu einem solchen Team gehört ein Pathologe, ein Onkologe und ein Chirurg. Alle müssen grosse Erfahrung mit GIST haben. GIST ist ein so seltener Krebs, dass nur wenige Aerzte (auch wenige Onkologen) Erfahrung in seiner Behandlung haben. Solche Teams gibt es zur Zeit nur an den eigentlichen GIST-Zentren in den verschiedenen Ländern (in Deutschland 7, in der Schweiz 1). Das sind die Spitäler (in der Regel Top Sarkom Behandlungszentren), welche die klinische Prüfung von Glivec (STI 571) durchgeführt haben und weiter auf diesem Gebiet arbeiten. Sie haben viele GIST Patienten gesehen und sind vertraut mit deren besonderen Bedürfnissen, mit Behandlungs-Optionen, mit der Behandlung von Nebenwirkungen, mit der notwendigen Ueberwachung (Monitoring). Nur diese Zentren wissen auch, was getan werden kann, wenn die anfängliche Behandlung versagt.

Auf der Web-Seite (Home Page) der Life Raft Group gibt es ein Verzeichnis von GIST-Spezialisten. Vorläufig gibt es darin allerdings nur sehr wenige Namen von Aerzten ausserhalb der USA. Diese Liste ist für die USA von der wissenschaftlichen Gruppe der Life Raft Group in Zusammenarbeit mit der CTOS (Connective Tissue Oncology Society) gemacht worden.

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Was muss ich tun, wenn Glivec bei mir nicht mehr wirksam ist?

Gehen Sie zu einem der Top GIST Zentren für die weitere Abklärung.

Hören Sie nicht zu schnell auf mit der Einnahme von Glivec.

Anfängliche Behandlung mit Glivec kann manchmal zu Schwellungen des Tumors führen, obwohl der Tumor auf Glivec anspricht.

Sogar wenn Glivec das Tumorwachstum nicht völlig stoppen kann, kann es dessen Wachstum verlangsamen. Deshalb fährt man in solchen Fällen mit Glivec weiter, wenn keine anderen Optionen bestehen. Vielleicht auch nur um die Zeit zu überbrücken, bis man in einem der Top GIST Zentren an einer klinischen Prüfung mit einer neuen Substanz gegen GIST teilnehmen kann.

Eine Dosis-Erhöhung von Glivec kann in gewissen Fällen nützlich sein.

Prüfen Sie die Möglichkeit der Teilnahme an einer neuen klinischen Prüfung in einem der Zentren (s. oben).

Nehmen Sie Kontakt mit einer gut informierten Patienten-Selbsthilfegruppe wie die „Life Raft Group“ (www.liferaftgroup.org) oder „Das Lebenshaus“ (www.daslebenshaus.org)

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Foire Aux Questions:

Qu’est-ce que le Glivec?
Où puis-je trouver un médecin?
Que dois-je faire si le Glivec ne marche plus pour moi?



Qu’est-ce qu’un GIST (en français : tumeur stromale gastro-intestinale)?

Un GIST est un cancer rare du tractus gastro-intestinal. Il appartient à la catégorie des sarcomes, cancers rares survenant dans les tissus conjonctifs, les os et les muscles. Les sarcomes se forment à partir des « cellules mésenchymateuses » qui comprennent les fibroblastes, les cellules des muscles et les cellules des vaisseaux sanguins (ou cellules endothéliales)

Environ 40 à 70% des GIST se développent à partir de l’estomac, 20 à 40% à partir de l’intestin grêle, 5 à15% à partir du colon et du rectum. Les GIST peuvent aussi être découverts dans l’oesophage (<5%), l’omentum (<5%), le mésentère ou le rétro-péritoine.

Les GIST ne doivent pas être confondus avec des cancers plus communs du circuit gastro-intestinal, comme les carcinomes de l’estomac ou du colon. Ces carcinomes peuvent survenir dans les mêmes régions du corps, mais leur origine et leur traitement sont totalement différents.

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Comment un GIST est-il diagnostiqué?

Quand un GIST est découvert pour la première fois, les symptômes les plus courants sont:

  • Une vague gêne ou douleur abdominale.
  • La présence d’une masse abdominale palpable.
  • Une sensation de ballonnement abdominal.
  • Des symptômes secondaires pouvant résulter d’un saignement de la tumeur et d’une anémie induite.

Une biopsie est généralement effectuée pour établir le diagnostic de cancer et de GIST. Des échantillons de tissus sont préparés à partir du prélèvement obtenu par biopsie. Une des méthodes que les anatomo-pathologistes utilisent pour classer les tissus s’appelle l’immuno-histologie. Cette technique consiste à appliquer différents anti-corps sur les tissus. Ces anti-corps réagissent avec certaines protéines de la membrane de la cellule, caractéristiques de types spécifiques de cellules. L’anti-corps le plus important en cas de suspicion de GIST est celui d’une protéine appelée « KIT ». Lorsque ces anti-corps se fixent sur leurs cibles, ils provoquent une coloration du tissu. Quand l’anti-corps KIT est appliqué et que des protéines KIT se trouvent sur la surface de la cellule, la coloration de l’échantillon va être altérée et celui-ci sera déclaré « KIT positif ». A noter que les termes c-Kit ou CD117 peuvent être utilisés à la place de KIT.

Pour faire son diagnostic, le pathologiste peut aussi étudier au microscope la forme et l’aspect des cellules tumorales. Le diagnostic histologique du GIST requiert donc une bonne connaissance des sarcomes.

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Comment soigne-t-on un GIST?

Un GIST est habituellement traité soit par intervention chirurgicale soit à l’aide d’un nouveau médicament anti-cancéreux appelé Glivec. Une des difficultés que rencontrent les patients atteints de GIST et leurs médecins est justement de choisir entre la chirurgie et le Glivec à différents stades de la maladie. Pour certains patients, les deux peuvent envisagés. En cas d’extension métastatique, le Glivec s’imposera, mais pour les patients sans métastases, le choix est plus difficile. Nous vous suggérons de vous reporter à la section traitement pour plus d’informations sur les facteurs qui peuvent intervenir dans ce choix.

Les GIST sont très résistants aux chimiothérapies conventionnelles et aux traitements par irradiation, qui n’ont qu’une place secondaire dans les traitements de cette maladie.

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Qu’est-ce qu’un GIST métastasé?

Les GIST commencent à partir d’une simple tumeur locale se développant quelque part le long du tractus gastro-intestinal. Comme la plupart des cancers, les GIST peuvent disséminer les cellules cancéreuses qui vont ainsi étendre la maladie à d’autres sites. Ce processus et les lésions qui en résultent sont appelés métastases, la lésion initiale étant alors qualifiée de « primaire ». Les GIST métastasent généralement dans des sites voisins du corps, comme la cavité péritonéale et le foie. Les métastases se développant dans ces autres sites sont toujours des GIST – une métastase au foie, par exemple, est un GIST et non un « cancer du foie » - et comme les GIST primaires, elles sont sensibles à des drogues comme le Glivec.

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Qu’est-ce que le Glivec?

Le Glivec est un comprimé (ou gélule) qui peut être pris soit une fois soit deux fois dans la journée suivant la dose prescrite. Un patient prend normalement de 4 à 8 comprimés (400-800 mg) par jour.

Le Glivec est différent des chimiothérapies conventionnelles dans la mesure où il est très sélectif. Les chimiothérapies conventionnelles détruisent toutes les cellules à division rapide, cancéreuses ou normales, ce qui explique qu’elles soient accompagnées d’importants effets secondaires. Le Glivec, lui, est beaucoup plus sélectif et produit par conséquent des effets secondaires moins nombreux et moins sévères. Il a été conçu pour bloquer (inhiber) l’activité d’un type mutant d’enzyme (une enzyme est une variété particulière de protéine), appelé Bcr/Abl, qui provoque la Leucémie Myéloïde Chronique (LMC). Outre cette enzyme Bcr/Abl, le Glivec inhibe plusieurs autres enzymes, comme:

  • Les KIT,
  • Les Platelet Derived Growth Factor Receptors (PDGFR-alpha and PDGFR-beta),
  • différentes formes d’enzymes Abl.

Le blocage du processus de signalisation anormale des KIT (et dans certains cas des PDGFR-alpha) arrête habituellement la division des cellules et entraîne souvent la mort des cellules (apoptose).

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Comment puis-je trouver un médecin?

Notre conviction est que rien ne peut remplacer une équipe de médecins ayant une expérience des GIST. Cela va du Pathologiste à l’Oncologiste en passant par le Chirurgien. Les GIST sont des cancers tellement rares que seuls quelques médecins ont une véritable expérience de leur traitement. Les hôpitaux ayant des services spécialisés dans les sarcomes sont probablement ceux qui ont le plus d’expérience dans les GIST. C’est particulièrement vrai pour les hôpitaux qui ont pu conduire ou conduisent des essais avec le Glivec. Ils ont vu beaucoup plus de patients atteints de GIST et sont plus familiers de leurs problèmes particuliers, comme le choix des options thérapeutiques, la gestion des effets secondaires, les questions de suivi médical et les solutions en cas d’échec des traitements suivis.

En collaboration avec la Connective Tissue Oncology Society (CTOS), notre site Internet a établi une première liste de spécialistes GIST. Bien qu’elle ne soit pas exhaustive, nous espérons qu’elle vous sera utile.

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Que dois-je faire si le Glivec ne marche plus pour moi?

  • Rendez vous dans des services spécialisés dans les GIST pour une nouvelle évaluation.
  • N’arrêtez pas le Glivec trop tôt.

Le Glivec peut entraîner au début du traitement un gonflement des tumeurs qui répondent.
Même si le Glivec ne parvient pas à empêcher la progression des tumeurs, il peut la ralentir. Dans ce cas, il pourra être envisagé de poursuivre le traitement au Glivec à défaut d’autres options (par exemple, en attendant qu’un nouvel essai thérapeutique démarre).

  • L’augmentation de la dose peut avoir un effet bénéfique dans certains cas.
  • Pensez à d’autres essais cliniques.
  • Contactez un groupe de patients bien informé comme le Life Raft Group.

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Domande frequenti:

Che cos’è il farmaco Glivec (o Gleevec)?
Come trovare un medico specialista?
Cosa fare se Glivec perde efficacia?



Che cosa sono I Tumori Stromali Gastrointestinali (GIST)?

I tumori stromali gastrointestinali (GIST) appartengono a una categoria di tumori chiamati sarcomi dei tessuti molli. I sarcomi sono tumori rari, derivanti da “cellule mesenchimali” che originano il tessuto connettivo (muscolare, adiposo, nervoso, delle pareti vascolari, osseo e cartilagineo).

Il termine “GIST” è l’acronimo del nome della patologia in inglese: Gastrointestinal Stromal Tumor.

I GIST possono verificarsi in tutto il tratto digerente. Hanno origine nello stroma, il tessuto connettivo che sostiene gli organi della digestione. Dal 40 al 70% dei GIST si sviluppano nello stomaco, mentre il 20-40% interessa l’intestino tenue e il 5-15% il colon e il retto. Talvolta i GIST si sviluppano nell’esofago (<5%), nell’omento (<5%), nel mesentere o retroperitoneo.

Il GIST non deve essere confuso con altre forme più comuni di tumore del tratto gastrointestinale, quali il carcinoma dello stomaco o del colon; benché tali carcinomi interessino le medesime parti dell’organismo, la loro origine e il trattamento terapeutico che ne consegue sono completamente differenti.

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Come viene diagnosticato un GIST?

Quando la malattia viene scoperta, i sintomi più comunemente riscontrabili sono:

  • Disagio o dolore addominale più o meno intenso.
  • Presenza di massa addominale palpabile.
  • Senso di pienezza addominale.
  • Sintomi secondari derivanti da sanguinamento o emorragia interna causati dal tumore e conseguente anemia.

La biopsia è una pratica comunemente utilizzata per formulare una diagnosi di GIST attraverso l’esame di una parte del tessuto malato. Il materiale ottenuto con la biopsia viene analizzato al microscopio e sottoposto a tecniche di laboratorio più sofisticate che consentono di ottenere una diagnosi precisa. Una delle tecniche diagnostiche è definita immunoistochimica: seguendo questa metodologia, il patologo immette diversi anticorpi nel tessuto da analizzare. Questi anticorpi reagiscono rivelando la presenza di alcune particolari proteine sulla superficie delle cellule, che ne consentono quindi l’identificazione. L’anticorpo più specifico che viene utilizzato quando esiste un sospetto di GIST è quello della proteina KIT. L’esame risulterà quindi KIT-positivo quando la cellula rivelerà la presenza del recettore KIT sulla sua superficie. Va sottolineato che i termini c-Kit oppure CD117 vengono usati in alternativa al termine KIT.

Nel formulare la diagnosi, il patologo si avvale anche dello studio della forma e apparenza esterna della cellula in esame, pertanto è fondamentale che la valutazione anatomo-patologica sia effettuata presso un centro specializzato, con patologi esperti nel campo dei sarcomi.

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Come viene trattato un GIST?

La terapia per il GIST è l’intervento chiurgico e/o un nuovo farmaco di nome Glivec. Decidere tra intervento chirurgico e terapia farmacologia, nonché stabilire quale delle due tecniche sia più appropriata in ogni singolo caso, è la scelta più rilevante che coinvolge i pazienti con GIST e i loro medici. In presenza di metastasi diffuse, Glivec appare la soluzione più adeguata, mentre nel caso di tumore localizzato, le scelte sono più complesse.

E’ consigliabile la lettura della sezione Trattamenti per acquisire maggiori fattori che possono influenzare tale decisione.

I GIST si sono rivelati molto resistenti i tipi tradizionali di chemioterapia e radioterapia che pertanto hanno impiego limitato in questi casi.

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Che cos’è una metastasi da GIST?

Il GIST ha origine da una massa localizzata che si sviluppa nel tratto gastrointestinale. Come altri tumori, il GIST presenta in rischio di propagazione ad altre parti del corpo (in questo caso si dice che “metastatizza”) e le nuove lesioni si definiscono “metastasi”. (Il tumore d’origine di definisce “primario”.) Quando un GIST metastatizza, di solito si propaga al fegato o alla cavità peritoneale e tali nuove lesioni sono sempre dei GIST – ad esempio, una metastasi al fegato è ancora un GIST, non un diverso tumore al fegato. Pertanto Glivec è efficace nelle metastasi di GIST, come nel tumore primario.

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Che cos’è il farmaco Glivec (o Gleevec)?

Glivec (conosciuto anche come Imatibin oppure STI571) è una compressa da assumere una o due volte al giorno, a seconda della dose prescritta. Normalmente, un paziente assume da 4 a 8 compresse (400-800 milligrammi) al giorno.

Glivec agisce diversamente dalla chemioterapia tradizionale in quanto è un farmaco mirato. La chemioterapia tradizionale colpisce indifferentemente tutte le cellule a divisione rapida ed è pertanto la causa dei tipici effetti collaterali. Oltre alle cellule tumorali, la chemioterapia distrugge infatti anche molte cellule sane, presenti normalmente nell’organismo. Glivec è invece molto più mirato e ha il risultato di produrre meno effetti collaterali e di minore intensità. E’ nato allo scopo di bloccare (o inibire) l’attività di un enzima che deriva da una mutazione genica (un enzima è una particolare proteina) che causa un tipo di leucemia, la Leucemia Mieloide Cronica (CML); tale enzima si chiama Bcr/Abl. Questo farmaco ha dimostrato di essere efficace anche nella cura del GIST. Oltre a inibire l’attività di detto enzima, Glivec ha l’azione di bloccare anche altri enzimi, quali:

  • KIT
  • Recettori di crescita cellulare PDGFR-alpha e PDGFR-beta.
  • Varianti dell’enzima Abl.

L’inibizione dell’attività dell’enzima alterato KIT (e in alcuni casi del PDGFR-alpha) di norma blocca la divisione e proliferazione delle cellule di GIST e spesso induce le stesse all’apoptosi (morte delle cellule).

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Come trovare un medico specialista?

Riteniamo che sia indispensabile ricorrere ad un team di medici specializzati in GIST. Ciò può significare un gruppo che includa Patologo, Oncologo e Chirurgio. Purtroppo, la rarità dei GIST fa sì che pochi specialisti abbiano esperienza specifica in questa patologia. I centri ospedalieri specializzati nel trattamento dei Sarcomi con ogni probabilità hanno maturato esperienza con i GIST e hanno condotto, o stanno conducendo, sperimentazioni cliniche con Glivec. Questi poli medici sono quelli che hanno maggiore familiarità con questa patologia, le sue peculiarità, i trattamenti, la gestione degli effetti collaterali, il monitoraggio delle terapie e l’intervento successivo in caso di inefficacia del trattamento iniziale.

In collaborazione con il CTOS (Connective Tissue Oncology Society), questo sito ha compilato una lista di Specialisti in GIST. Benché non includa tutti gli specialisti in GIST, auspichiamo che questo strumento sia di Vostra utilità.

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Cosa fare se Glivec perde efficacia?

  • Rivolgersi ad uno dei centri specializzati nel trattamento dei GIST per successiva valutazione.
  • Non cessare l’assunzione di Glivec troppo presto.

A volte, la terapia con Glivec può inizialmente produrre un aumento delle dimensioni dei tumori che stanno rispondendo al farmaco.

Anche quando Glivec non è in condizioni di bloccare lo sviluppo dei tumori, può rallentarne la crescita. In questi casi, è opportuno valutare l’opportunità di continuare la terapia con Glivec in assenza di altre opzioni (per esempio, in attesa di iniziare una diversa sperimentazione clinica).

L’interruzione della terapia con Glivec può dare origine a “ripresa di attività tumorale” rilevabile da PET (Tomografia per Emissione di Positroni).

La ripresa di attività tumorale in pazienti affetti da GIST a seguito di interruzione di terapia con Glivec è stata dimostrata da esami PET. Questo fenomeno, conosciuto come PET “flare” (letteralmente: fiammata), è stato osservato dopo solo 11 giorni dall’interruzione del farmaco. Pertanto è raccomandabile non sospendere la somministrazione di Glivec finchè il paziente può tollerare il farmaco, specialmente se c’è evidenza di limitata o ridotta entità di malattia in progressione Esistono infatti buone probabilità che Glivec possa continuare a ridurre o stabilizzare la malattia anche in pazienti che hanno sviluppato un parziale grado di resistenza al farmaco.

E’ utile osservare un particolare tipo di progressione della malattia conosciuto come “nodulo nella massa.” L’aumento nella dose di Glivec non sembra combattere questi noduli che, almeno clinicamente, appaiono come nuovi “cloni” di malattia resistenti al farmaco. La termoablazione con radiofrequenze o la resezione chirurgica di detti noduli o cloni andrebbe attuata laddove possibile. In contemporanea, la continuazione di Glivec per mantenere sotto controllo le restanti lesioni, rispondenti al farmaco, è ancora critica.

  • In alcuni casi l’aumento della dose può essere utile.
  • E’ opportuno considerare altre sperimentazioni farmacologiche.
  • E’ necessario trovare un gruppo ben informato di pazienti, come il Life Raft Group.

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1. Clinical Management of GIST understanding the new paradigms. Highlights from the 2003 CTOS annual meeting and the Helsinki GIST Sysposium.