Mission & Principles Country & Language What is GIST Clinical Trials GIST Specialists FAQs Order Pamphlets Links Home
Australia

Poland


NAJCZESCIEJ ZADAWANE PYTANIA

Co to jest Gleevec?
Jak znalezc odpowiedniego lekarza?
Co powinienem zrobic jesli Gleevec przestanie dzialac?



Co to jest guz wychodzacy z podscieliska zoladka i jelit GIST?

GIST jest rzadko wystepujacym rodzajem nowotworu zlosliwego ukladu pokarmowego przynalezacy do grupy nowotworow zwanych miesakami. Nowotwory tej grupy wywodza sie z tkanki lacznej, tkanki kostnej oraz tkanki miesniowej. Miesaki pochadza z komorek “mezenchymalnych”, do ktorych zaliczane sa fibroblasty komorki miesni i komorki nablonka wyscielajacego naczynia krwionosne (tzw. endothelium). Okolo 40-70% przypadkow GIST umiejscowiona jest w obrebie zoladka, 20-40% dotyczny jelita cienkiego a 5-15% jelita grubego i odbytnicy. GIST moze takze dotyczyc przelyku (<5%), sieci (<5%), krezki lub okolicy zaotrzewnowej. GIST nie powinien byc mylony z innymi, czesciej wystepujacymi typami nowotworow zlosliwych ukladu pokarmowego, takich jak rak zoladka czy rak jelita grubego, ktorych, mimo umiejscowienia w tych samych organach, pochodzenie jak i zalecana terapia sa zupelnie inne.

Back to top


Jak rozpoznac GIST?

Najczestszymi symptomami przy wykryciu GIST sa:

  • trudny do okreslenia dyskomfort lub bol umiejscowiony w jamie brzusznej
  • wyczuwalny dotykiem guz umiejscowiony w jamie brzusznej
  • uczucie pelnosci w jamie brzusznej
  • inne objawy bedace skutkiem krwawienia z guza i towarzyszaca anemia

Biopsja jest powszechnie stosowana metoda rozpoznawania przypadkow nowotworow zlosliwych i GIST. Jedna z metod stosowana przez patologow do klasyfikacji wycinka guza jest immunohistochemia. Metoda ta polega na dodaniu do wycinka tkanki roznego rodzaju przeciwcial. Przeciwciala te reaguja ze specyficznymi bialkami (receptorami) wystepujacymi na powierzchni komorek, charakterystycznymi dla poszczegolnych typow komorek. Najistotniejszym przeciwcialem stosowanym przy wykrywaniu przypadkow GIST jest, przeciwcialo rozpoznajace bialko (receptor) KIT. Rozpoznanie tego bialka przez przeciwciala powoduje zabarwienie preparatu. Sytuacja kiedy przeciwciala rozpoznaja bialko KIT okreslana jest jako KIT-dodatnia i oznacza, ze dany preparat zawiera komorki posiadajace na swojej powierzni receptor KIT wystepujacy u chorych na GIST (zdaza sie, ze oznaczenia c-KIT lub CD117 moga zastepowac oznaczenia KIT). Przy rozpoznawaniu GIST patolog bierze takze pod uwage ksztalt oraz wyglad badanych komorek pod mikroskopem. Przy stawianiu diagnozy GIST wazne jest, aby patolog mial duze doswiadczenie w rozpoznawaniu miesakow.

Back to top


Jak leczyc GIST?

GIST rozpoczyna sie pojedynczym guzem umiejscowionym gdzies w ukladzie pokarmowym. Tak jak wiekszosc nowotworow zlosliwych, GIST wykazuje tendencje do “rozsiewania” komorek nowotworowych, powodujacych rozprzestrzenienie sie GIST na inne narzady (tzw. przerzuty). Guz, od ktorego rozpoczela sie cala choroba zwany jest guzem pierwotnym. Przerzuty GIST zazwyczaj umiejscowione sa w sasiedztwie ukladu pokarmowego, na przyklad w otrzewnej (wysciolce jamy brzusznej) lub watrobie. Przerzuty GIST wystepujace w innych miejscach niz pierwotny guz sa wciaz ogniskami nowotworu GIST. Na przyklad przerzuty GIST zlokalizowane w watrobie nie powinny byc mylone z rakiem watroby. Pierwotny guz, jak i jego przerzuty sa wrazliwe na lek typu Gleevec.

Back to top


Co to jest GIST z przerzutami?

GIST rozpoczyna sie pojedynczym guzem umiejscowionym gdzies w ukladzie pokarmowym. Tak jak wiekszosc nowotworow zlosliwych, GIST wykazuje tendencje do “rozsiewania” komorek nowotworowych, powodujacych rozprzestrzenienie sie GIST na inne narzady (tzw. przerzuty). Guz, od ktorego rozpoczela sie cala choroba zwany jest guzem pierwotnym. Przerzuty GIST zazwyczaj umiejscowione sa w sasiedztwie ukladu pokarmowego, na przyklad w otrzewnej (wysciolce jamy brzusznej) lub watrobie. Przerzuty GIST wystepujace w innych miejscach niz pierwotny guz sa wciaz ogniskami nowotworu GIST. Na przyklad przerzuty GIST zlokalizowane w watrobie nie powinny byc mylone z rakiem watroby. Pierwotny guz, jak i jego przerzuty sa wrazliwe na lek typu Gleevec.

Back to top


Co to jest Gleevec?

Gleevec jest produkowany w postaci tabletek. W zaleznosci od zalecen lekarza moze byc stosowany raz lub dwa razy dziennie. Przecietna dzienna dawka wynosi od 4 do 8 tabletek (400-800mg). Szczegolna selektywnosc leku Gleevec jest jego olbrzymim atutem i to odroznia go od tradycyjnej chemioterapii. Tradycyjna chemioterapia niszczy wszystkie szybko dzielace sie komorki, nie tylko komorki nowotworowe ale takze normalne komorki ludzkiego ciala co jest przyczyna wielu powaznych dzialan ubocznych. Poniewaz Gleevec jest lekiem bardzo selektywnym, wiec dzialania uboczne zredukowane sa do minimum. Gleevec blokuje aktywnosc zmutowanego typu enzymu (enzym jest specyficznym typem bialka), ktory jest rowniez pczyczyna powstawania przewleklej bialaczki szpikowej. Enzym ten zwany jest Bcr/Abl. Oprocz enzymu Bcr/Abl, Gleevec blokuje takze kilka innych enzymow takich jak: -KIT -receptory czynnika wzrostowego plytek (PDGFR-beta i PDGFR-alfa) -a takze roznorakie formy enzymu Abl

Zablokowanie receptora KIT (a takze w niektorych przypadkach PDGFR-alfa) zazwyczaj zahamowuje dzielenie sie komorek GIST oraz czesto powoduje ich obumieranie.

Back to top


Jak znalezc odpowiedniego lekarza?

Wedlug naszej opinii, tylko zespol doswiadczonych lekarzy (w sklad ktorego musi wchodzic patolog, onkolog, chirurg) moze skutecznie leczyc pacjentow chorych na GIST. GIST jest tak rzadko wystepujacym rodzajem nowotworu, ze tylko nieliczni lekarze maja doswiadczenie w prowadzeniu odpowiedniej terapii. Tak wiec bardzo istotne jest aby w przypadku podejrzenia GIST, skontaktowac sie z placowka zdrowia specjalizujaca sie w rozpoznawaniu i leczeniu GIST. Jednym z wiodacych osrodkow leczacych nowotwory GIST w Polsce jest: Centrum Onkologii, Instytut im. Marii Sklodowskiej-Curie, 02-781 Warszawa, ul. Roentgena 5, e-mail: listy@gist.pl W Polsce dziala stowarzyszenie osob chorych na GIST. Wiecej informacji mozna uzyskac pod adresem: http://www.gist.pl

Back to top


Co powinienem zrobic jesli Gleevec przestanie dzialac?

  • Udac sie do osrodka specjalizujacego sie w leczeniu GIST w celu ponownego zdiagnozowania choroby.
  • Nie przestawac zazywac Gleevec zbyt wczesnie.

Wczesny etap leczenia czasami powoduje przejsciowy wzrost guza ale jest to oznaka, ze Gleevec dziala. Zdarza sie, ze Gleevec nie powstrzymuje rozrostu guza/przerzutow GIST, moze jednak w znacznym stopniu spowolnic ten process. W takim przypadku, gdy brak innych mozliwosci powstrzymania choroby, korzysci plynace z kontynuacji przyjmowania leku (spowolnienie choroby) sa oczywiste. Przerwanie kuracji Imatnibem (Gleevec) moze spowodowac "PET-Flare" U pacjentow, ktorzy zaprzestali przyjmowania Gleevec zaobserwowano wzmozona aktywnosc GIST, ktore mozna wykryc badaniem PET. Zjawisko to zwane jest "PET flare" i zostalo potwierdzone na podstawie badan PET juz po 11 dniach od zaprzestania kuracji lekiem Gleevec. Tak wiec zaleca sie kontynuacje kuracji tak dlugo, jak dlugo pacjent toleruje lek a szczegolnie gdy wciaz obserwuje sie nawet nieznaczna poprawe. Istnieja przeslanki, ze nawet w takim przypadku Gleevec bedzie powodowal zmniejszanie sie ognisk GIST lub tez ograniczal jego rozwoj, nawet wtedy, gdy nowotwor wykazuje czesciowa opornosc na lek. Nalezy byc ostroznym takze podczas leczenia jednego z typow rozsianej choroby GIST zwanej "wezly bez guza". Nawet zwiekszona ilosc podawanego leku nie powoduje zatrzymania tego typu postepow choroby, a pojawienia sie komorek opornych na Gleevec. Jezeli jest mozliwe miejscowe leczenie togo typu zmian (np. radioablacja lub chirurgiczne usuniecie wezlow) nalezy je bardzo powaznie rozwazyc. Jego celem bedzie usuniecie lub zmniejszenie ilosci komorek opornych. Wazne jest wowczas, aby kontynuowac leczenie Gleevec, ktory nie pozwala rozwijac sie komorkom wrazliwym na lek.

Back to top


1. Clinical Management of GIST understanding the new paradigms. Highlights from the 2003 CTOS annual meeting and the Helsinki GIST Sysposium.