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Häufig gestellte Fragen zu GIST

Was ist Glivec?
Wie finde ich einen mit GIST erfahrenen Arzt?
Was muss ich tun, wenn Glivec bei mir nicht mehr wirksam ist?



Was ist Gastrointestinaler Stroma-Tumor (GIST)?

GIST ist ein seltener Krebs des Magen-Darmtraktes. Er gehört zu der Krebsklasse der Sarkome. Sarkome sind eine Gruppe von bösartigen Tumoren , die in Bindegeweben, Knochen und Muskeln vorkommen. Sarkome gehen von mesenchymalen Zellen aus, welche eine generelle Klasse von Bindegeweben sind; sie schliessen Fibroblasten (eine Vorstufe von Fibrozyten, spindelförmige Zellen des Bindegewebes), Zellen in der glatten Darmmuskulatur und Zellen in den Blutgefässwänden ein.

Etwa 40-70% der GIST-Primärtumoren entstehen im Magen, 20-40% im Dünndarm und 5-15% im Dickdarm (Colon) und Mastdarm (Rectum). Man findet auch GIST-Primärtumoren in der Speiseröhre (<5%), im Omentum (Bauchfellnetz) (<5%), im Mesenterium (Aufhängebänder des Dünndarmes) oder im Retroperitoneum (Raum hinter dem Bauchfell).

GIST darf nicht vermischt werden mit den viel häufigeren allgemeinen Krebsen (Carcinomen) des Magen-Darmtraktes (wie Magen- oder Dickdarmkrebs); GIST sind nur etwa 2 % aller Krebse im Bereich des Magen-Darmtraktes. Carcinome können an den gleichen Stellen auftreten wie GIST, ihre Herkunft und ihre Behandlung sind aber völlig verschieden von GIST.

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Wie wird GIST diagnostiziert?

Wenn man GIST Tumoren entdeckt, sind die folgenden Symptome am häufigsten:

  • Allgemeines Gefühl von Unbehaglichkeit oder Schmerz im Bauch.
  • Vorhandensein einer abtastbaren oder fühlbaren Masse im Bauchraum.
  • Gefühl einer Bauchvölle.
  • Sekundäre Symptome von blutenden Tumoren (Blut im Stuhl, Blutarmut).

Um einen Krebs und GIST zu diagnostizieren macht man eine Biopsie. Aus dem Material der Biopsie stellt man Präparate her und untersucht diese einerseits unter dem Mikroskop, um die Form der Zellen zu studieren.

Anderseits macht man eine immunhistochemische Untersuchung, um die Gewebe zu klassifizieren. Man gibt verschiedene Antikörper zu den Gewebe-Präparaten, welche mit den spezifischen Proteinen auf der Zell-Oberfläche reagieren. Bei der Diagnose von GIST ist der wichtigste Antikörper derjenige zum KIT-Protein. Wenn diese KIT-Antikörper sich an die spezielle Stelle auf der Zell-Oberfläche binden, wo das KIT-Protein sitzt, dann entsteht dort ein farbiger Fleck. Man sagt dann, das Gewebe-Präparat sei KIT-positiv und meint damit, dass diese Zelle KIT-Rezeptoren auf ihrer Oberfläche hat. Für KIT verwendet man auch häufig die Begriffe c-Kit oder CD 117.

Die Diagnose von GIST sollte ein erfahrener Sarkom-Pathologe machen, der auch mit GIST Erfahrung hat.

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Was ist metastatischer GIST?

GIST Krebs beginnt als einzelner Tumor (Primärtumor) an irgendeiner Stelle des Magen-Darmtraktes. Wie bei den meisten Krebsen können auch bei GIST einzelne Zellen des Krebses abgestossen werden, die sich dann verbreiten und die Krankheit an andere Stellen des Körpers tragen. Diesem Prozess sagt man Metastasieren und die nun an anderen Stellen wachsenden Krebse sind Metastasen. GIST Metastasen entstehen am häufigsten in der Leber (54-65%) und im Peritoneum (Bauchfell) (21), seltener in den Lymphknoten (2-6%), den Knochen (6%), der Lunge (2%). Alle Metastasen sind GIST. Man darf GIST in der Leber nicht verwechseln mit „Leberkrebs“; wie oben gesagt sind Entstehung und Behandlung völlig verschieden. Die GIST-Metastasen sind gleich wie die GIST-Primärtumoren empfindlich gegenüber Glivec, können also mit Glivec behandelt werden.

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Wie wird GIST behandelt?

GIST wird üblicherweise chirurgisch behandelt oder dann mit einem neuartigen Krebsmedikament mit dem Namen Glivec. Eine häufige Herausforderung für GIST-Patienten und ihre Aerzte ist somit der Entscheid für Chirurgie oder Glivec. Man muss wissen, wann die eine oder die andere Art der Behandlung besser angemessen ist. Ein einzelner gut zugänglicher Tumor wird in der Regel chirurgisch entfernt. Für Patienten mit verbreitet metastatischem GIST ist in der Regel die Behandlung mit Glivec richtig. Es gibt auch Fälle, wo sowohl Chirurgie und auch Glivec nötig sein können.

Die bei der Behandlung von üblichen Krebsen, auch Sarkomen, angewandten Methoden wie Chemotherapie oder Bestrahlung sind bei GIST völlig unwirksam. Es macht in aller Regel keinen Sinn, diese Methoden zur Behandlung von GIST zu versuchen.

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Was ist Glivec?

Glivec ist eine Tablette; es gibt zwei Dosierungen: 100 mg und 400 mg pro Tablette. Die übliche Dosierung für GIST-Patienten beträgt 400 bis 800 mg pro Tag. Die Tagesdosis wird täglich einmal (bis 600 mg) oder auf zwei Hälften verteilt (z.B. 400 mg morgens und 400 mg abends) eingenommen, wobei genügend Flüssigkeit (z.B. 300 ml Wasser) dazu getrunken werden soll.

Glivec ist verschieden von der klassischen Chemotherapie. Glivec ist sehr spezifisch und selektiv. Die klassische Chemotherapie zerstört im ganzen Körper alle Zellen, die sich schnell teilen, nicht nur Krebszellen. Dies führt zu den zahlreichen und schweren Nebenwirkungen der klassischen Chemotherapie. Glivec wurde dagagen entwickelt, um ganz bestimmte mutierte und deshalb krank machende Enzyme zu blockieren.

Zuerst ist Glivec gegen chronische myelotische Leukämie (CML) entwickelt worden, wo es ein mutiertes Enzym blockiert, das für diese Krankheit verantwortlich ist. Ein Enzym ist in der Regel ein Protein, das im Stoffwechsel des Körpers eine ganz bestimmte Aufgabe hat. Ist dieses Enzym mutiert, also verändert, so kann es statt der normalen, nützlichen Funktion, eine schädliche Funktion erhalten, z.B. Krebswachstum verursachen. Das mutierte Enzym, welches CML verursacht, wird Bcr/Abl genannt. Glivec blockiert oder hemmt dieses Enzym. Glivec blockiert daneben noch verschiedene andere Enzyme, z.B.

  • KIT, c-Kit bzw. CD 117
  • Spezielle Wachstums-Faktoren Rezeptoren mit den Namen PDGFR-alpha und PDGFR-beta (Platelet Derived Growth Factor Receptors).
  • Verschiedene Formen von Abl-Enzymen.

Glivec ist ein Signalweghemmer und blockiert das mutierte KIT-Signal. (in gewissen Fällen auch Signale von PDGFR-alpha). Auf diese Weise verhindert Glivec die Teilung von GIST-Zellen und sehr langfristig können GIST-Zellen auch abgetötet werden (Apoptosis).

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Wie finde ich einen mit GIST erfahrenen Arzt?

Es ist unsre Erfahrung, dass nichts ein mit GIST erfahrenes Aerzteteam ersetzen kann. Zu einem solchen Team gehört ein Pathologe, ein Onkologe und ein Chirurg. Alle müssen grosse Erfahrung mit GIST haben. GIST ist ein so seltener Krebs, dass nur wenige Aerzte (auch wenige Onkologen) Erfahrung in seiner Behandlung haben. Solche Teams gibt es zur Zeit nur an den eigentlichen GIST-Zentren in den verschiedenen Ländern (in Deutschland 7, in der Schweiz 1). Das sind die Spitäler (in der Regel Top Sarkom Behandlungszentren), welche die klinische Prüfung von Glivec (STI 571) durchgeführt haben und weiter auf diesem Gebiet arbeiten. Sie haben viele GIST Patienten gesehen und sind vertraut mit deren besonderen Bedürfnissen, mit Behandlungs-Optionen, mit der Behandlung von Nebenwirkungen, mit der notwendigen Ueberwachung (Monitoring). Nur diese Zentren wissen auch, was getan werden kann, wenn die anfängliche Behandlung versagt.

Auf der Web-Seite (Home Page) der Life Raft Group gibt es ein Verzeichnis von GIST-Spezialisten. Vorläufig gibt es darin allerdings nur sehr wenige Namen von Aerzten ausserhalb der USA. Diese Liste ist für die USA von der wissenschaftlichen Gruppe der Life Raft Group in Zusammenarbeit mit der CTOS (Connective Tissue Oncology Society) gemacht worden.

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Was muss ich tun, wenn Glivec bei mir nicht mehr wirksam ist?

Gehen Sie zu einem der Top GIST Zentren für die weitere Abklärung.

Hören Sie nicht zu schnell auf mit der Einnahme von Glivec.

Anfängliche Behandlung mit Glivec kann manchmal zu Schwellungen des Tumors führen, obwohl der Tumor auf Glivec anspricht.

Sogar wenn Glivec das Tumorwachstum nicht völlig stoppen kann, kann es dessen Wachstum verlangsamen. Deshalb fährt man in solchen Fällen mit Glivec weiter, wenn keine anderen Optionen bestehen. Vielleicht auch nur um die Zeit zu überbrücken, bis man in einem der Top GIST Zentren an einer klinischen Prüfung mit einer neuen Substanz gegen GIST teilnehmen kann.

Eine Dosis-Erhöhung von Glivec kann in gewissen Fällen nützlich sein.

Prüfen Sie die Möglichkeit der Teilnahme an einer neuen klinischen Prüfung in einem der Zentren (s. oben).

Nehmen Sie Kontakt mit einer gut informierten Patienten-Selbsthilfegruppe wie die „Life Raft Group“ (www.liferaftgroup.org) oder „Das Lebenshaus“ (www.daslebenshaus.org)

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1. Clinical Management of GIST understanding the new paradigms. Highlights from the 2003 CTOS annual meeting and the Helsinki GIST Sysposium.